O que é mieloma multiplo

O mieloma múltiplo (também designado simplesmente como mieloma) é um cancro com origem nos plasmócitos da medula óssea.

Mutações nos genes dos plasmócitos podem transformá-los em mieloma, e ao contrário dos plasmócitos normais, as células de mieloma produzem novas células que não são necessárias e não morrem quando velhas ou danificadas. As células do mieloma fazem sucessivamente mais cópias de si mesmas.

Como resultado, forma-se um grupo de células de mieloma, todas com o mesmo defeito genético.

As células de mieloma são plasmócitos doentes mas que ainda produzem imunoglobulinas. Estas imunoglobulinas são ineficazes, são todas iguais chamam-se monoclonais porque têm origem no mesmo clone, acumulam-se no sangue e são eliminadas através da urina.

Por isso, num doente com mieloma múltiplo é muito importante a análise ao sangue para encontrar estas imunoglobulinas.

Não existem estratégias de prevenção ou rastreio para o mieloma múltiplo.

O seu médico assistente estará atento às suas análises de sangue de rotina e a eventuais sintomas que apresente.

Qualquer comportamento ou condição que aumenta o seu risco de ter uma doença é um fator de risco. Se um ou mais fatores de risco se aplicarem a si, não quer dizer que desenvolverá necessariamente mieloma múltiplo. Da mesma forma, o mieloma múltiplo pode aparecer em indivíduos que não apresentem fatores de risco conhecidos.

Ainda não foi possível encontrar as causas para o mieloma múltiplo, mas alguns fatores de risco são conhecidos. Os principais fatores de risco são os seguintes:

Idade - A maioria dos diagnósticos de mieloma múltiplo reportam-se a indivíduos com mais de 65 anos;

Ser do sexo masculino - A incidência é superior nos homens, embora não sejam conhecidas as razões do mesmo;

Antecedentes pessoais de gamapatia monoclonal de significado indeterminado - Nesta patologia que não é de natureza maligna e é um achado laboratorial de uma imunoglobulina anormal, e ocorre quando alguns plasmócitos produzem imunoglobulinas todas iguais (monoclonais). Pode haver ao longo de anos ou décadas a evolução para mieloma. Não se trata e deve ser monitorizado o nível de imunoglobulinas;

Antecedentes familiares de mieloma múltiplo -Estudos indicam que o risco aumenta no caso de ter familiares diretos com antecedentes da doença.

Os sintomas de mieloma múltiplo não são exclusivos, podem aparecer noutras doenças. O facto de ter um ou mais dos sintomas aqui descritos não significa que tem mieloma múltiplo.

Nos indivíduos saudáveis, existem células sanguíneas normais em quantidade suficiente para produzir anticorpos. Num doente com mieloma, existe deficit de células sanguíneas normais produzidas quando a medula está cheia de células de mieloma.

Da mesma forma, os anticorpos normais são em quantidade inferior relativamente aos anticorpos defeituosos monoclonais produzidos pelas células mieloma.

Os sintomas do mieloma podem incluir:

• Fadiga e falta de força – a fadiga e falta de força são sintomas de anemia, ou seja, um número baixo de glóbulos vermelhos. A anemia pode ser provocada pela ocupação da medula óssea com demasiadas células mieloma o que diminui a produção de glóbulos vermelhos;

• Aparecimento de nódoas negras ou sangramento fácil de feridas ou outros traumatismos – as plaquetas ajudam a reparar feridas e parar o sangramento através da criação de coágulos. O aparecimento de noduas negras ou sangrar com facilidade é um sintoma de baixo numero de plaquetas;

• Infeções frequentes e febre – a febre é um sinal de que o organismo está a tentar combater uma infecção. Febres e infecções frequentes são sintomas de alteração da imunidade que pode ocorrer por baixo número de glóbulos brancos, ou por alteração de quantidade e qualidade dos  anticorpos monoclonais que não conbatem eficazmente as infecções;

• Lesões e dores nos ossos – o mieloma pode causar lesões nos ossos e estas podem ser dolorosas e causar fraturas. As regiões mais frequentemente afectadas pelo mieloma são a coluna, o crânio e a pélvis. E a localização mais frequente de fractura é nas vértebras;

• Mau funcionamento dos rins - os rins são um par de órgãos que filtra o sangue de forma a remover os detritos do metabolismo, e são frequentemente afetados pelas imunoglobulinas produzidas pelo mieloma.

• Sede intensa, náuseas e/ou prisão de ventre – sintomas que podem ser causados devido ao mau funcionamento dos rins, conforme referido na alínea anterior;

• Perda de peso – sintoma comum às doenças oncológicas em geral.

Em caso de suspeita de mieloma, devido a sintomas ou a um exame complementar de diagnóstico que apresente uma alteração, deve dirigir-se a um Hematologista Clínico.

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Importa distinguir o plasmocitoma isolado ou solitário e o mieloma múltiplo.

O plasmocitoma trata-se de uma acumulação de plasmócitos doentes num só local ósseo, geralmente uma vértebra.

O mieloma múltiplo é uma doença em que há plasmócitos doentes que causam múltiplas lesões ósseas, além da alteração de funcionamento da medula óssea, condicionada pela ocupação de medula por estas células doentes.

Diagnóstico e Estadiamento

Os exames utilizados mais frequentemente para o diagnóstico do mieloma múltiplo, são:

Análises ao sangue – procura-se fundamentalmente medir o nível de imunoglobulinas disfuncionais no sangue, o nível de glóbulos vermelhos para identificar anemia, glóbulos brancos e plaquetas. É analisado igualmente o nível de cálcio no sangue e a creatinina, como indicador do funcionamento dos rins;

Análise à urina – para identificar a presença de imunoglobulinas anormais nos rins;

Exames de imagem ao esqueleto – são utilizados exames de imagem, nomeadamente a radiografia, para verificar eventuais fracturas ou diminuição de espessura dos mesmos;

Biopsia ao osso ilíaco e mielograma – estes procedimentos que podem ser feitos em conjunto consistem em retirar um pequeno fragmento de osso ilíaco ou na aspiração de conteúdo da medula óssea. É um procedimento executado por um hematologista ou oncologista, com o indivíduo deitado de barriga para baixo, com recurso a anestesia local. Não é um procedimento muito doloroso e é essencial no diagnóstico desta doença.

Só a observação ao microscópio das células colhidas na biopsia e mielograma pela Anatomia Patológica, pode confirmar o diagnóstico de mieloma múltiplo.

O estadiamento é o processo pelo qual avaliamos a extensão do mieloma se espalharam para vários ossos e qual o impacto que a doença provoca no organismo. A informação obtida pelo processo de estadiamento determina o estadio da doença, fundamental para o tratamento poder ser planeado.

Ao confirmar-se o diagnóstico de mieloma múltiplo através de biopsia ossea e de um mielograma, o passo seguinte consiste em proceder ao estadiamento da doença através de exames ao sangue que incluem a análise à albumina e microglobulina beta 2, bem como exames imagiológicos como o TAC e a Ressonância Magnética para avaliar o estado da estrutura óssea.

Com base nos exames de diagnóstico efetuados, o estadiamento do mieloma pode ser classificado da seguinte forma:

Estadio I - o mieloma múltiplo provoca os primeiros sintomas; as análises ao sangue demonstram uma anemia discreta, e a presença de imunoglobulina disfuncional em baixa quantidade; o nível de cálcio é normal e os exames radiológicos aos ossos não indicam qualquer lesão;

Estadio II – o mieloma múltiplo progrediu, apresentando sintomas intermédios entre o estadio I e estadio III;

Estadio III – as analises ao sangue indicam anemia abaixo de 8,5, nível de cálcio alto e altos níveis de imunoglobulinas disfuncionais; os exames radiológicos apresenta mais de 3 lesões nos ossos.

Tendo em conta o estadiamento

A equipa clínica multidisciplinar avaliará o melhor tratamento a seguir. Os tratamentos para o mieloma múltiplo podem incluir terapêutica sistémica como é o caso da quimioterapia, a terapêutica com talidomida, o uso de cortisona, a radioterapia e transplante de medula óssea.

As modalidades a usar variam caso a caso, mas geralmente todos os doentes fazem terapêutica sistémica. A maior parte dos doentes abaixo de 65 anos é candidata a transplante de medula óssea, e em alguns casos a radioterapia pode ser utilizada para tratar um osso mais afectado.

Caso o doente apresente mieloma múltiplo subclínico ou no Estadio I, o mesmo pode decidir com o seu médico não efectuar tratamento antes de ter sintomas, mantendo antes uma vigilância. 

Embora esta decisão possa evitar ou adiar o tratamento, aumenta o risco de não conseguir controlar a doença antes que a mesma progrida. O doente deve discutir os prós e contras da mesma com o seu médico e decidir a melhor opção para o seu cas

O acompanhamento do mieloma múltiplo inclui consultas com o médico que o tratou e análises de sangue. O mieloma múltiplo é em geral tratado e seguido por hematologistas.

Podem ser necessários exames de imagem e mielograma ou biopsia óssea, para ter a certeza que o mieloma continua inactivo.

O sangue é composto por plasma e três tipos de elementos: plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos.

As plaquetas permitem evitar hemorragias, os glóbulos vermelhos transportam o oxigénio para todas as zonas do corpo e os glóbulos brancos são células que formam o nosso sistema imunitário e ajudam a combater as infecções.

As células do sangue são produzidas na medula óssea -  um tecido do sistema sanguíneo que se encontra no centro da maioria dos ossos. É na medula óssea que se encontram as chamadas células estaminais e todas as outras células do sangue em vários estadios de formação, a partir das quais são produzidas todas as células do sangue.

São formadas muitas classes de glóbulos brancos a partir de uma célula estaminal. Os linfócitos B constituem uma dessas classes, que se transformam em plasmócitos quando uma bactéria ou vírus (microrganismos) invade o organismo. Numa pessoa saudável, menos de 5 em 100 células na medula óssea são plasmócitos.

Na medula óssea normal existem plasmócitos, células que produzem anticorpos - também chamados de imunoglobulinas - que são proteínas que se agarram às bactérias e vírus de forma a ajudar o organismo a eliminá-los. Cada tipo de plasmócito fabrica apenas um  anticorpo contra um determinado antigénio, designado para atacar um tipo específico de microrganismo que esteja a provocar uma doença.

Existem 5 tipos de anticorpos, e todos diferem entre si na forma como combatem as infecções, uns estão mais presentes no sangue, outros mais presentes noutros locais, como as secreções. Sem a diversidade necessária de plasmócitos que produzam anticorpos, o organismo não consegue combater as doenças infecciosas.